Weakness

New muscle weakness is the hallmark of post-polio syndrome and can significantly impact activities of daily living. Some amount of new muscle weakness is likely to occur in about half of post-polio individuals (Jubelt & Drucker, 1999). Muscle weakness is most likely to occur in muscles previously affected during the acute poliomyelitis followed by a partial or full recovery (Cashman et al., 1987; Dalakas & Illa, 1991).

Less frequently, “previously unaffected” muscles may also develop this new progressive weakness. However, these “previously unaffected” muscles had subclinical involvement at the time of the acute poliomyelitis. About 50% of the motor nerve cells supplying a muscle must die before a muscle is noticeably (clinically) weak in usual daily activities.

The new progressive weakness has many of the characteristics of weakness seen during the acute polio, i.e., it is usually asymmetric, can be proximal or distal, and is often patchy (weakness may affect one or two muscles in one extremity and skip the other muscles). New muscle weakness can involve specific muscle groups and can result in respiratory insufficiency (Bach, 1995), bulbar muscle weakness (swallowing difficulties, aspiration, loss of voice) (Sonies & Dalakas, 1995), and sleep apnea. Other symptoms resulting from new neuromuscular dysfunction are increased muscle fatiguability, described as the rapid weakening of a muscle with exercise that then recovers quickly (minutes to hours) depending on the amount of overuse (Sharma et al., 1994), and muscle pain and tenderness.

The new muscle weakness of post-polio syndrome has been estimated to typically progress at 1-2% per year. In these studies, strength was assessed by either manual muscle strength testing (Dalakas et al., 1986) or by mechanical strength measurements (Agre et al., 1995; Stålberg & Grimby, 1995). The course of new weakness is variable. Some survivors experience slow, continuous progression while others report a stepwise course with plateaus between periods of progression. Because of the slow and variable course of the weakness, it may be difficult to demonstrate progression (Jubelt & Drucker, 1999).

The exact cause of new muscle weakness is not known, but it is clear that there is progressive deterioration of the motor unit (Wiechers & Hubbell, 1981). It frequently has been hypothesized that the increased metabolic demand on the nerve cell to maintain more muscle fibers than normal results in the premature exhaustion or death of the nerve cell, beginning with its distal processes. The overuse of muscles resulting in excessive muscle fatigue may contribute to this premature exhaustion of the motor units (Grimby et al., 1996; Sharma et al., 1994; Sivakumar et al., 1995).

To manage new weakness, it is important to use energy conservation measures and to stop overusing weak muscles (Agre et al., 1996). This can be accomplished by pacing activities and using orthotics to support weak muscles. Also, it now has been demonstrated that nonfatiguing exercise programs can improve the strength of mild to moderately weak muscles (Agre et al., 1996; Jubelt & Drucker, 1999; Spector et al., 1996). The important point is to avoid frequent or continuous muscle overuse, or muscle exhaustion, and to use a nonfatiguing exercise program.

Excerpt from the “Handbook on the Late Effects of Poliomyelitis for Physicians and Survivors” ©1999

DEBILIDAD
La nueva debilidad muscular es el sello del Síndrome Post-polio y puede impactar significativamente las actividades de la vida diaria. Cierta cantidad de nueva debilidad muscular es probable que ocurre en cerca de la mitad de los sobrevivientes de polio. La debilidad muscular es más probable que aparezca en músculos previamente afectados durante el ataque agudo de poliomielitis, seguida de una recuperación total o parcial. Menos frecuentemente, los músculos “no afectados previamente” pueden también desarrollar esta nueva debilidad progresiva. Sin embargo, estos músculos “no afectados previamente” tuvieron una implicación subclínica durante el ataque agudo de la poliomielitis. Cerca del 50% de las células nerviosas motoras en el músculo debieron morir, antes de que el músculo fuera notablemente (clínicamente) débil para las actividades diarias usuales.

Esta nueva debilidad progresiva tiene muchas de las características de debilidad observadas durante el ataque agudo de la polio, es decir, es usualmente asimétrica, puede ser próximal[1] o distal[2], y es a menudo desigual (la debilidad puede afectar uno o dos músculos en una extremidad y saltarse los otros músculos). La nueva debilidad muscular puede involucrar grupos específicos de músculos y puede dar como resultado una insuficiencia respiratoria, debilidad muscular bulbar (dificultad al tragar, para inhalar, pérdida de la voz) y apnea del sueño. Otros síntomas resultantes de esta nueva disfunción neruromuscular son el incremento en la fatigabilidad muscular, descrita como un rápido debilitamiento de un músculo en ejercicio que luego se recobra rápidamente (desde minutos hasta horas) dependiendo de la cantidad de sobreuso, y el dolor y la delicadeza musculares.

Se ha estimado que la nueva debilidad muscular del síndrome post-polio tiene un progreso típico de 1 a 2 % anual. En estos estudios, la fuerza fue evaluada ya sea con pruebas manuales o a través de mediciones mecánicas . El curso de la nueva debilidad es variable. Algunos sobrevivientes experimentan una progresión lenta, continua, mientras otros reportan un curso paso a paso con una etapa de meseta [estabilidad] entre periodos de progresión. Por el lento y variable curso de la debilidad, puede ser difícil demostrar el avance.

La causa exacta de esta nueva debilidad muscular no es conocida, pero es claro que hay un deterioro progresivo de la unidad motora [ver La Neurona, los Músculos y la Unidad Motora]. Se ha elucubrado frecuentemente que la demanda metabólica incrementada en las células nerviosas para mantener más fibras musculares de lo normal, resulta en una fatiga prematura o en muerte de células nerviosas, empezando con sus procesos distales. El sobreuso muscular que resulta en fatiga muscular excesiva que puede contribuir a la fatiga prematura de las unidades motoras.

Para manejar esta nueva debilidad, es importante usar medidas de conservación de la energía y detener el sobreuso de los músculos débiles. Esto puede ser logrado mediante actividades apaciguadoras[3] y el uso de órtesis para dar ayudar a los músculos débiles. También, ha sido en la actualidad demostrado que programas de ejercicios no fatigantes pueden mejorar la fuerza de los músculos que se encuentran de suave a moderadamente debilitados. El punto importante es evitar el sobreuso muscular frecuente o continuo, o la fatiga muscular, y usar un programa de ejercicios que no produzcan fatiga.

“Manual Sobre los Efectos Tardíos de la Poliomielitis, para Médicos y Sobrevivientes,” translated by Sergio Augusto Vistrain, Organización Post-Polio México